Статья опубликована в №63 (ноябрь) 2018
Разделы: Медицина
Размещена 29.11.2018. Последняя правка: 29.11.2018.
Просмотров - 2089

АНАЛИЗ КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯ: ГЕНЕРАЛИЗОВАНЫЙ ПУСТУЛЕЗНЫЙ ПСОРИАЗ ИЛИ СУБКОРНЕАЛЬНЫЙ ПУСТУЛЕЗНЫЙ ДЕРМАТИТ

Захарова Анна Андреевна

БГМУ

студент 6 курса

Гафаров Мэлс Мухаметович, доктор медицинских наук, профессор кафедры дерматовенерологии с курсами дерматовенерологии и косметологии с курсои ИДПО, врач-дерматовенеролог в ГАУЗ РКВД №1 Куприна Елена Рашидовна, врач-дерматовенеролог в ГАУЗ РКВД №1 Ведерникова Анастасия Борисовна, студентка БГМУ, 6 курс, лечебное дело

УДК 616.5-002.33; 616-01/09

Актуальность: Субкорнеальный пустулезный дерматит или болезнь Снеддона-Уилкинсона – хроническое рецидивирующее заболевание кожи неясной этиологии, характеризующееся буллёзно-пустулёзного высыпаниями. [1,2] Впервые описание патологического процесса и клинических проявлений в 1956 году дали английские дерматологи Sneddon и Wilkinson. В литературе обсуждается вопрос: является ли заболевание самостоятельной нозологической формой дерматоза или под его маской скрываются пустулезный псориаз, герпетиформное импетиго Гебра, пустулезная форма дерматита Дюринга и ряд других болезней кожи. [2,4]

Этиология и патогенез субкорнеального пустулеза неустановлены. В возникновении заболевания важную роль играют сопутствующие инфекции, иммунологические и эндокринные нарушения. Встречается чаще у женщин старше 40 лет. [3]

Клинически проявляется возникновением эритемы, на фоне которой формируются небольшие фликтены с дряблой складчатой покрышкой с серозно-гнойным и гнойным содержимым, красной каймой по периметру.  Локализуются в основном на коже туловища, редко конечностей, вскрываются с образованием поверхностных эрозий, покрытых корочками с обрывками покрышек пустул по периферии. После разрешения элементов остаются вначале розоватые, а затем слабо пигментированные пятна. Первичные элементы, сливаясь, образуют очаги с неровными границами, которые начинают разрешаться с центра. На освободившейся поверхности сразу же возникают новые высыпания, поскольку патологический процесс длится месяцами, визуально кожа напоминает очертания материков на географической карте. Особенностью субкорнеального пустулёзного дерматита является неполная ремиссия, продолжительность которой может колебаться от нескольких месяцев до нескольких лет. Диагноз ставят клинически и гистологически, используют пробы Тцанка и Ядассона. Лечение включает антибактериальную терапию, силиконовые препараты, кортикостероиды, ретиноиды наружно и внутрь, УФО [1,3]

Актуальность проблемы для современной дерматологии связана с нарушением качества жизни пациентов, страдающих субкорнеальным пустулёзным дерматитом, возможностью трансформации в более тяжёлые случаи псориатического пустулёза и риском развития паранеопластического процесса.

Цель работы: Рассмотреть клинический случай и провести дифференциальную диагностику субкорнеального пустулезного дерматита с генерализованным пустулезным псориазом.

Материалы и методы:Материалом послужила история болезни пациентки, находящейся в стационаре ГАУЗ РКВД №1. Был исследован клинический случай субкорнеального пустулезного дерматита, в ходе которого собран анамнез болезни, данные объективного исследования, описан St.localis, обсуждены результаты общеклинических, бактериологических, гистологических и специфических анализов, проведена дифференциальная диагностика с другими заболеваниями кожи, рассмотрена эффективность терапии.  

Результаты и обсуждения: Мы наблюдали пациентку Г.54 года, с диагнозом: Генерализованный пустулезный псориаз Цумбуша (L40.2). Больная предъявляла жалобы на слабость, озноб, боль в мышцах и суставах нижних конечностях, повышение температуры тела до 38,5°С, обширные высыпания на коже лица, волосистой части головы, туловища, конечностей, сопровождающиеся незначительным зудом и чувством жжения.

Заболевание началось в 2013году с появлением обильно шелушащихся папулезных высыпаний на верхних и нижних конечностях. Обратилась в поликлинику по месту жительства, где поставили диагноз: Псориаз распространенный, прогрессирующая стадия. Лечение проводилось. Получала лечение при обострении заболевания: реамберин в/в ,натрия тиосульфат в/в, эссенциале Н форте в/в, СФТ, местное лечение: мази с глюкокортикоидами+салициловая кислота. Пациентка по окончании лечения не являлась. С ее слов лечение приводило к значительному улучшению. В 2016 году  больная после нервного стресса вновь обратилась с жалобами на высыпания на туловище, лечение проводила самостоятельно мазью Бетасалик (Бетаметазон), также протирала воспалительные очаги спиртовой настойкой сирени, после чего отмечает появление пустулезных высыпаний на эритематозной коже, локализующиеся на коже туловища и волосистой части головы. В связи с отсутствием эффекта от проводимой терапии пациентка была направлена в ГАУЗ РКВД №1.

Status localis

Общее состояние больной среднетяжелое, сознание ясное. Положение активное. Телосложение гиперстеническое. Температура тела 38,5°С. Патологический процесс на коже носит распространенный диффузный характер и локализуется на коже туловища (преимущественно на пояснице, груди), верхних и нижних конечностей и волосистой части головы. Процесс представлен симметричными, поверхностно расположенными пустулами (фликтенами) диаметром до 1-1,5 см, с дряблой складчатой покрышкой и серозно-гнойным или гнойным содержимым. Высыпания располагаются на гиперемированном фоне и окружены зоной воспалительной эритемы, горячей на ощупь. Фликтены имеют склонность к группировке  в виде «гнойных озер». Вследствие слияния элементов образуются фестончатые очаги поражения, по периферии которых возникают свежие элементы, а в центральной зоне высыпания находятся в стадии разрешения. Пустулы быстро вскрываются, и результате чего в клинической картине преобладают полициклические эрозии, покрытые серо-желтыми корочками с обрывками покрышек пустул по периферии. Видимые слизистые не изменены. Ладони и подошвы не поражены. Симптом Никольского отрицательный.

Результаты обследования:   Общий анализ крови: лейкоциты — 17,65·10⁹ /л, эритроциты — 4,19·10¹²/л, гемоглобин — 124 г/л, тромбоциты — 224·10⁹ /л, эозинофилы —0, палочкоядерные — 2, сегментоядерные — 87, лимфоциты — 4, моноциты — 7, СОЭ — 40 мм/ч. (Лейкоцитоз со сдвигом вправо, повышенное СОЭ).

 Общий анализ мочи: рН 6,0, прозрачная, желтая, удельный вес — 1030; белок, сахар, уробилиноген, лейкоциты, эритроциты, кетоны, нитраты — отрицательно.  (Показатели в норме).

Исследование крови на RW и ВИЧ – Результат отрицательный.

При бактериологическом посеве содержимого пустул кожи микроорганизмы не обнаружены.

При гистопатологическом исследовании пустулы располагаются непосредственного под роговым слоем, что наиболее характерно для этого дерматоза. В верхней части собственно кожи отмечаются лишь самые незначительные явления неспецифического воспаления. В эпидермисе небольшой акантоз, участки паракератоза. Пустулы содержат нейтрофильные гранулоциты, фибрин, эпителиоциты, единичные эозинофильные гранулоциты и лимфоциты. Они обычно однокамерные. Покрышку пустул образует паракератотический роговой слой, дно - зернистый слой. Под пустулами отмечаются спонгиоз и экзоцитоз. В сосочковом слое дермы под пустулами - отек и периваскулярные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов, гистиоцитов, нейтрофильных гранулоцитов и единичных эозинофнльные гранулоциты. В старых очагах поражения эпидермис несколько утолщен, под хорошо сохранившимся роговым слоем находят четко ограниченные пустулы, заполненные нейтрофильными гранулоцитами. Пустулы захватывают только поверхностные слои эпидермиса. Глубже - массивный межклеточный отек и проникновение отдельных нейтрофильных гранулоцитов из дермы; в верхней части последней капилляры резко расширены, отмечаются сильный отек и незначительный инфильтрат. Эластические и коллагеновые волокна без особых изменений. Проба Тцанка и Ядассона отрицательные.

Дифференциальный диагноз

Субкорнеальный пустулезный дерматит напоминает и может протекать по типу генерализованного пустулезного псориаза, однако наряду с этим имеет множество отличительных черт.  При псориазе характерно возникновение высыпаний на разгибательной поверхности локтевых и коленных суставов, в области крестца  в виде симметричных эпидермодермальных, плоских, воспалительных, розово-красных папул, размером 2-5 мм и более в диаметре, на месте которых при генерализованной форме появляются пустулы или пузыри, покрывающиеся рыхлыми слоистыми корками, при снятии которых обнаруживаются красные эрозии. На поверхности  папул отмечаются пластинчатые, рыхлые, серебристо-белые чешуйки. При поскабливании поверхности папул предметным стеклом наблюдается псориатическая триада: обильное пластинчатое шелушение серебристо-белыми чешуйками и поверхность приобретает вид растертого стеарина (феномен стеаринового пятна), при дальнейшем поскабливании чешуйки удаляются и обнаруживается блестящая красная поверхность (феномен псориатической пленки) и продолжение поскабливания вызывает появление мельчайших капелек крови (феномен кровяной росы). В прогрессирующем стадии наблюдается изоморфная реакция "симптом Кебнера" - появление новых папул в местах травматизации кожи. В отличие от субкорнеального пустулёзного дерматоза при пустулёзном псориазе высыпания локализуются на ладонях и подошвах, а при гистологическом исследовании обнаруживают пустулы в глубоких отделах шиповатого слоя эпидермиса. При этом не наблюдается подрогового расположения пузырей, столь характерного для субкорнеального пустулёзного дерматоза. Характерно медленное начало и длительное рецидивирующее течение. Во время обострений отмечаются сильный зуд и болезненность, во время ремиссий на ладонях и подошвах выявляются плотные сухие чешуйки, между которыми периодически могут появляться пузырьки.

Обсуждение результатов лечения: Сперва лечение проводили по схемам терапии генерализованного пустулезного псориаза. Цитостатик (метотрексат 7,5–10 мг в неделю), ретиноиды (ацитретин), иммуносупрессоры (циклоспорин, 2,5–3 мг до 5 мг на кг в сутки в 2 приема), гепатопротекторы, ингибиторы фосфодиэстеразы (винпоцетин). Показаны плазмаферез, гемосорбция, фототерапия. Наружно применяли глюкокортикостероидные мази, препараты, содержащие аналоги витамина Д3 и цинк-содержащие. Однако терапия была мало эффективной.

В дальнейшем было принято решение, в качестве препарата выбора для лечения субкорнеального пустулеза применить дапсон в суточной дозе 50-150 мг 2 раза в сутки в течение 2 недель. Для наилучшего эффекта провести повторный курс через 5-6 недель, и в течении трех месяцев наблюдать. При наступлении ремиссии дозы уменьшить до поддерживающих или прекратить прием. Дополнительно назначили глюкокортикостероидные гормоны (30-50 мг в сутки), антигистаминные препараты, витамины, фототерапию, начиная с минимальной дозы (1 мин) и повышением до 7 мин, на курс 11 сеансов, в комбинации с ретиноидами (70 мг/кг ежедневно, затем 10 мг ежедневно, 7 мес). Наружно применяли анилиновые красители и кортикостероидные мази, содержащие антибиотики. Наблюдался положительный эффект.

Выводы:  Согласно наблюдению больной с диагнозом субкорнеальный пустулезный дерматит, следует учесть, что данное заболевание напоминает и протекает по типу генерализованного пустулезного псориаза. Однако является самостоятельной нозологической единицей и в практике дерматовенеролога имеет место быть.

На основании: объективного осмотра (симптом интоксикации, локализация высыпаний на коже туловища в области поясницы и груди, верхних и нижних конечностей и волосистой части головы, наличие симметричных, поверхностно расположенных пустул (фликтен) с дряблой складчатой покрышкой на гиперемированном фоне. серозно-гнойным и гнойным содержимым), гистологической картины (субкорнеальные пустулы, наполненные полиморфноядерными лейкоцитами, с незначительным отеком и небольшим количеством мигрирующих лейкоцитов в подлежащих эпидермальных слоях, умеренным воспалительным инфильтратом вокруг кровеносных сосудов дермы); отрицательного симптомокомплекса Никольского, отсутствия псориатической триады (феномены стеринового пятна, псориатической пленки и кровяной росы), отрицательных проб Тцанка и Ядассона, отсутствия эффекта от ранее проводимой терапии; положительног эффекта на сульфоновый препарат (дапсон) был выставлен клинический диагноз: субкорнеальный пустулезный дерматит (L13.1)

1. Bose, S. K. Sneddon – Wilkinson disease and arthritis /K. Bose // Indian J. Dermatol. Venereol. Leprol. – 2010. – Vol. 61, № 4. – P. 231–232.
2. Lebwohl, M. G. Subcorneal pustular dermatosis /G. Lebwohl, W. R. Heymann, J. Berth-Jones, I. Coulson. Book Chapter: Treatment of Skin Disease: Comprehe-nsive Therapeutic Strategies, 2014. – P. 738–740.
3. Malhotra, S. K. Sneddon – Wilkinson disease / S. K. Malhotra // Indian J. Dermatol. Venereol. Leprol. – 2010. – Vol. 62, № 2. – P. 134–135.
4. Nievas, M. S. Patient with subcorneal pustular dermatosis: Sneddon – Wilkinson syndrome / M. S. Nievas, M. A. F. Pugnaire, M. T. G. Salmeron, V. C. Lora // Journal of the American Academy of Dermatology. – 2013. – Vol. 68, № 4. – P. AB57–AB57.

Рецензии:

1.12.2018, 14:44 Умарова Зарифа Фахриевна
Рецензия: Статья написана на актуальную тему. может быть рекомендована к публикации

Комментарии пользователей:

Оставить комментарий